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Hipertensión pulmonar, ¿de qué se trata la enfermedad?

Diego Fernando Gil, de la FECOER, lo explica.

La hipertensión pulmonar (HP) es un tipo de presión arterial alta que afecta las arterias de los pulmones y el lado derecho del corazón. Los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan, bloquean o destruyen. El daño hace más lento el flujo sanguíneo a través de los pulmones y aumenta la presión en sus arterias. Debido a esto, el corazón debe hacer un esfuerzo mayor para bombear sangre a través de los pulmones. Si no se trata, la hipertensión pulmonar puede provocar insuficiencia cardíaca derecha y la muerte. Entre los principales síntomas están la falta de aire, fatiga, mareos o desmayos, presión o dolor en el pecho, hinchazón en los tobillos, las piernas y, con el tiempo, en el abdomen; color azulado en los labios y la piel, y pulso rápido o latidos fuertes del corazón. Diego Fernando Gil, director ejecutivo de la Federación Colombiana de Enfermedades Raras (FECOER), explica:

¿Cómo se diagnostica y quiénes son más propensos a padecerla?

- Existen varias pruebas preliminares como el análisis de sangre, radiografías de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, pruebas de función pulmonar, prueba de caminata de seis minutos y pruebas de ventilación/perfusión. Si los resultados de estas pruebas preliminares apuntan a un posible diagnóstico de hipertensión pulmonar, el médico debe programar un cateterismo del corazón derecho, la cual es una de las pruebas más precisas y útiles para obtener un diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar. Esta es la única prueba que mide directamente la presión dentro de las arterias pulmonares y debe realizarse en todos los pacientes al menos una vez para confirmar el diagnóstico de HP de un paciente.

Durante la prueba, los médicos insertan un catéter a través de una vena grande en la ingle o el cuello del paciente. Luego, pasan el catéter hacia el corazón del paciente para medir la presión arterial en el lado derecho del corazón y los pulmones.

Existen factores de riesgo que pueden hacer que algunas personas sean más propensas a tener HP, pero cualquiera puede contraerla. La HP puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad, sexo, raza, origen social o étnico.

¿Por qué suele ser tan desconocida?

- No es muy frecuente escuchar sobre ella debido a que es una enfermedad rara o de baja prevalencia. Se estima que en el mundo 75 millones de personas conviven con este tipo de diagnóstico, lo cual es una cifra baja comparada con otras enfermedades más comunes y que despiertan mayor interés en términos de abordaje clínico e investigación.

En conmemoración del Día mundial de la Hipertensión Arterial Pulmonar, que se celebró el 5 de mayo, pacientes, cuidadores, médicos y otros actores del sector salud se han unido para dar a conocer la iniciativa “Toma un Nuevo Respiro”.

“El objetivo de la campaña es hacer un llamado sobre la importancia de obtener un diagnóstico oportuno e informar acerca de esta patología de diagnóstico usualmente tardío. Cuando la enfermedad ha progresado de forma grave, los pacientes ven afectada considerablemente su calidad de vida, experimentan muchos síntomas y se ven limitados a realizar de manera normal actividades cotidianas”, explica Catalina Limpias, gerente médico Senior en Janssen LA North.

CAUSA GENÉTICA
La Hipertensión Arterial Pulmonar es silenciosa y poco evidente. Según el Registro Nacional de Pacientes con Enfermedades Huérfanas, el 80% de las patologías detectadas son de origen genético.
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